Fundacja WHD na FaceBooku Fundacja WHD na YouTube
Zadzwoń do psychologa: 509 797 324

Madzia to taka niespodzianka

O chorobie córeczki dowiedzieliśmy się 8.12.2011  r., był to 21. lub 22. tydzień ciąży. Podczas badania zostaliśmy poinformowani o ciężkiej chorobie serca naszej Madzi. Diagnoza brzmiała: HLHS - serce jednokomorowe. Ogromny szok, nie rozumiałam, jak to możliwe, nie chciałam wierzyć, że to dotyczy mojego dziecka. Dowiedziałam się o wieloetapowej operacji i o tym, że Madzia ma tak słabe serduszko, że może nie dojechać na blok operacyjny. Zalecono konsultację w Centrum Zdrowia Dziecka, na którą czekaliśmy kilka dni. Ten czas wypełniony był płaczem i żalem, a wszystkie czynności wydawały się niewiarygodnie trudne. Powoli trzeba było to wszystko poukładać w głowie. Szukaliśmy informacji o chorobie, powiedzieliśmy sobie, że nie jest tak źle, że musimy przygotować się na obecność Madzi.

Doczekaliśmy się wizyty w CZD, która niosła ze sobą ogromny stres i kolejny szok. Profesor kardiochirurg dziecięcy opowiedział nam o nieuleczalnej chorobie naszego dziecka, o wieloetapowym leczeniu, powikłaniach pooperacyjnych i o jakości życia z HLHS, statystykach i rokowaniach. Z każdym słowem czułam, jak ciężar tych wiadomości wbija mnie w fotel. Kolejny raz dotykałam swojego brzucha i nie wierzyłam w to, co słyszę. Było dużo gorzej niż się spodziewaliśmy. Profesor poinformował nas o możliwości przerwania ciąży. Byliśmy zaskoczeni, myśleliśmy, że wszystko podąża w jednym kierunku. Musieliśmy podjąć bardzo trudną decyzję, ważny był czas. Zostaliśmy umówieni na kolejne badania i konsultacje. Czekaliśmy kilka dni, które przepłakaliśmy. Były to dni wycięte z naszego życia.

Podjęliśmy decyzję o terminacji ciąży, ale nie wiedziałam, jak mam się do tego przygotować. Wszystko tak szybko się działo, trzeba było podjąć decyzję, a ja nie wiedziałam, jak sobie z tym poradzić. Powtórzone echo serca płodu potwierdziło wcześniejszą diagnozę. Byliśmy zdecydowani na przerwanie ciąży, a tu kolejny cios. Według polskiego prawa w wyjątkowo ciężkich chorobach płodu można dokonać terminacji do 24. tygodnia ciąży.

Zostaliśmy w sytuacji bez wyjścia, buntowałam się, czułam ogromną niemoc, a przecież chodziło o losy mojego malutkiego dziecka. Rozmawialiśmy z lekarzami o tym, że nie chcemy, aby nasza Madzia była leczona. Chcieliśmy, by mogła odejść w spokoju, otoczona naszą miłością, bez skazywania jej na ból i cierpienie.

Wypowiedzi lekarzy były rozbieżne. Jedni mówili, że środowisko lekarskie nie uznaje czegoś takiego, inni potwierdzali, że bez naszej zgody nie mogą nic zrobić. W głowie pojawiały się różne myśli, nawet te najgorsze. Nie ukrywam, że myśleliśmy o przerwaniu ciąży za granicą, ponieważ nie chcieliśmy, aby Madzia była poddawana uporczywej terapii. Naszym zadaniem było ją chronić, ale jednocześnie czuliśmy, że nie możemy tak postąpić. Madzia była planowanym i bardzo oczekiwanym dzieckiem. Każda decyzja była dla nas bolesna i trudna. Byłam zła, że sytuacja zmusza nas do tak drastycznych kroków. Jednocześnie nie wyobrażałam sobie, że mam porzucić swoje dziecko, bez możliwości zapalenia światełka na jej grobie. Byliśmy zdezorientowani, nie wiedzieliśmy, co robić, komu zaufać. Baliśmy się, że po porodzie nie będziemy mieli nic do powiedzenia, a podejmowane decyzje będą działać na niekorzyść naszej córeczki.

Dzięki życzliwym lekarzom dostaliśmy kontakt do pani prawnik, która nie tylko udzieliła nam porady prawnej, ale okazała zrozumienie i udzieliła ogromnego wsparcia. Po tym spotkaniu odetchnęliśmy z ulgą, pomyśleliśmy, że może wszystko jakoś się ułoży. Nie mieliśmy jeszcze poczucia bezpieczeństwa, wciąż nie wiedzieliśmy, jak postąpią lekarze.

Podczas kolejnego badania echa serca dostrzeżono zmiany w serduszku Madzi, zawężenie otworu owalnego, co źle wpływało na rokowania naszego dziecka. Bardzo martwiliśmy się o Madzię. Zostaliśmy pokierowani do Szpitala im. ks. Anny Mazowieckiej, aby porozmawiać o naszej sytuacji i ustaleniu przebiegu porodu. Pojawiły się kolejne trudności, pani doktor rozumiała naszą sytuację, ale nie rozumiała naszej decyzji. Chcieliśmy, aby Madzia po porodzie została ze mną, nie zgadzaliśmy się na przewiezienie córeczki do CZD.

Czas przygotowania do porodu był poprzedzony ogromnym stresem, kolejnymi konsultacjami, telefonami, pismami i ogromem moich łez. Po pewnym czasie zebrało się konsylium lekarskie, na którym omówiono naszą sytuację i prośbę.

Pragnęłam powiedzieć swojej córeczce, że będzie bezpieczna, i że będę przy niej przez cały czas. Niestety po naradach lekarzy, nasza sytuacja wciąż była niepewna. Do porodu było coraz bliżej, to budziło we mnie jeszcze większy niepokój. Madzia rosła, dawała o sobie znać. Zamiast cieszyć się pięknym okresem ciąży, zbierałam siły przed kolejnym spotkaniem, tym razem z Komitetem Etyki Klinicznej IPCZD. Długotrwały permanentny stres i lęk o Madzię sprawił, że czułam się zmęczona psychicznie i fizycznie, ale to nie dawało mi prawa, by odpuścić. Przecież moje dziecko nie mogło samo się obronić. Trud został doceniony, członkowie Komitetu Etyki Klinicznej IPCZD przychylili się do naszej prośby i w końcu mogłam odetchnąć z ulgą.

Madzia przyszła na świat 30.03.2012 r., wyglądała jak zdrowy noworodek, ale już wiedzieliśmy, że nasze wspólne chwile są policzone. W czwartej dobie życia córka została wypisana ze szpitala do domu pod opiekę Warszawskiego Hospicjum dla Dzieci. To była dla nas duża niespodzianka. Nie sądziliśmy, że Madzia będzie z nami tak długo, a tym bardziej, że wróci z nami do domu. Nie śmiałam marzyć, że będę mogła ją karmić piersią, że wyjdziemy na krótki spacer. Cieszyłam się, a jednocześnie miałam tyle obaw, nie wiedziałam, czy poradzimy sobie z opieką nad córeczką. Dzięki niezastąpionej opiece WHD, z dnia na dzień obaw było coraz mniej. Hospicjum pomogło zapewnić Madzi bezpieczny pobyt w domu. Dzięki ich ogromnej pomocy, mogliśmy w końcu skupić się wyłącznie na córeczce.

Madzia odeszła 8.05.2012 r., była z nami 38 dni. Dla niej i jej serduszka to naprawdę bardzo długo. Dziękuję Ci aniołku.

Wierzę, że kiedyś spotkam się z moją Madzią. Bardzo dziękuję mężowi za ogromne wsparcie i opiekę nad nami w tym ciężkim czasie. Dziękuję wszystkim, którzy pomagali i wspierali nas.

Monika Słabiak, 
matka Madzi


Warszawskie Hospicjum dla Dzieci
opiekowało się Madzią 36 dni


Komentarz kardiologa

Zespół niedorozwoju lewej części serca (HLHS)  jest najczęściej rozpoznawaną wadą serca w okresie prenatalnym. W czasie mojego ponad 20-letniego doświadczenia w diagnostyce prenatalnej, zmieniał się sposób konsultacji rodziców dzieci, u których stwierdzano tę wadę. Do początku XXI wieku większość dzieci nie przeżywała pierwszego etapu leczenia. Obecnie, na podstawie danych z międzynarodowej kardiochirurgicznej bazy danych, około 70-80% przeżywa pierwszy etap leczenia.

Na podstawie anonimowych ankiet, które 2 lata temu przeprowadziłam wśród rodziców dzieci z HLHS, okazało się, że diagnostyka prenatalna prawie dwukrotnie skróciła czas pobytu noworodków na oddziałach intensywnej opieki medycznej po porodzie, a większość tych dzieci ma prawidłowy rozwój psychoruchowy (90% w porównaniu z 50% dzieci bez diagnozy prenatalnej).

Jednak dla konkretnych rodziców ich dziecko nie jest procentem. Dla nich jest to albo dziecko zdrowe, albo chore.

W anonimowej ankiecie przeprowadzonej w 2008 roku przez zespół lekarzy z USA zadano 25 pytań 200 lekarzom udzielającym konsultacji rodzicom przed podjęciem leczenia noworodka z HLHS. Jedno z nich dotyczyło opieki paliatywnej i niepodłączania prostinu (lek umożliwiający przeżycie dziecka do operacji). Taka opcja była wybierana w przypadkach noworodków ze skrajnie niską masą ciała, przedwcześnie urodzonych, z aberracjami chromosomowymi oraz ciężkimi wadami innych narządów. U dzieci z HLHS bez współistniejących obciążeń najczęściej proponowano etapowe operacyjne leczenie paliatywne. Paliatywne dlatego, że serce dziecka z HLHS zawsze pozostanie sercem jednokomorowym.

Niektóre ośrodki w USA proponują opiekę paliatywną, nazywaną comfort care, polegającą na niepodłączaniu prostinu i łagodzeniu nieprzyjemnych dla dziecka objawów, we wszystkich przypadkach tej złożonej wady serca. Opisuje to dokładnie dziennikarka Amy Kuebelbeck w książce pt. Waiting with Gabriel – a story of cherishing a baby’s brief life. Autorka – matka Gabriela z HLHS rozpoznanym w 20. tygodniu ciąży – przekazuje swoją drogę  podjęcia decyzji o niepodejmowaniu leczenia u synka. Przebyła ona podobną drogę do rodziców naszej pacjentki, Madzi. Jednak Amy nie udało się zabrać Gabriela do domu.

Oczywiście w przypadku decyzji rodziców o niepodejmowaniu leczenia u dziecka ze złożoną wadą serca, gdy możliwe jest leczenie i wieloletnie życie, aczkolwiek bez możliwości pełnej korekcji wady wrodzonej serca, pojawia się lekarski dylemat: co w takiej sytuacji jest najlepsze dla dziecka? Czy rzeczywiście nie powinniśmy podejmować leczenia i przychylić się do decyzji rodziców?

A jednak – to nie jest tak jednoznaczne. Zgodnie z polskim prawem i „Ustawą o planowaniu rodziny, ochronie płodu ludzkiego i warunkach dopuszczalności przerywania ciąży”, rodzice mają prawo podjąć decyzję o przerwaniu ciąży w przypadkach, w których „badania prenatalne lub inne przesłanki medyczne wskazują na duże prawdopodobieństwo ciężkiego i nieodwracalnego upośledzenia płodu albo nieuleczalnej choroby zagrażającej jego życiu”. Czy zespół niedorozwoju lewej części serca spełnia te kryteria? Tak – ponieważ jest to choroba zagrażająca życiu dziecka i niemożliwa do pełnego wyleczenia. Jednak możliwe jest przeprowadzenie takich operacji, dzięki którym człowiek może prosperować wiele lat. Na podstawie badań prenatalnych nie jesteśmy w stanie określić, czy po kolejnych etapach leczenia pojawią się groźne komplikacje. Na obecnym etapie wiedzy nie potrafimy powiedzieć, jak długo będzie żyć człowiek z pojedynczą komorą po trzech etapach leczenia HLHS. Ale jeśli zgadzamy się, że jest to choroba nieuleczalna to czy powinniśmy kwestionować prawo rodziców do niepodejmowania leczenia kardiologicznego i kardiochirurgicznego po porodzie u dziecka?

Z Państwem Słabiak spotkałam się w 25. tygodniu ciąży, gdy płód był już na tyle duży, że zgodnie z polskim prawem dokonanie przerwania ciąży nie było możliwe. Zrozumiałam dokładnie, co nimi kierowało. Widziałam ich również, jak zajmowali się Madzią w domu przez ponad miesiąc. Madzia trochę szybciej oddychała, ale był to właściwie jedyny widoczny objaw. Dlatego patrząc na nią trudno było uwierzyć, że cierpi na nieuleczalną chorobę.

Myślę, że dobrze się stało, że Komitet Etyki Klinicznej IPCZD zaakceptował stanowisko rodziców. Z drugiej jednak strony uważam, że wątpliwości lekarzy, którzy nie podzielają tego stanowiska, są jak najbardziej zrozumiałe.

Dr hab. n. med. 
Joanna Szymkiewicz-Dangel

 

Oświadczenie rodziców 
przedstawione Komitetowi Etyki Klinicznej IPCZD

Warszawa, 10.02.2012

Oświadczenie 
o zaniechaniu leczenia

Oczekujemy narodzin dziecka z nieuleczalną wadą serca – zespołem niedorozwoju lewej komory serca (HLHS). Szczegółowe informacje medyczne znajdują się w załączonej dokumentacji.

Gdy dowiedzieliśmy się o chorobie naszego dziecka i zapoznaliśmy się z istotnymi medycznymi informacjami, podjęliśmy decyzję o terminacji ciąży. Niestety, po przeprowadzeniu dodatkowych, niezbędnych badań, okazało się, że był to już 25. tydzień ciąży i zgodnie z polskim prawem nie można było ciąży przerwać.

Istota tej wady, jej kilkuetapowe leczenie, rokowanie, możliwe powikłania i szanse przeżycia dziecka zostały nam szczegółowo przedstawione przez lekarzy specjalistów. Odbyliśmy między innymi rozmowę z prof. Bohdanem Maruszewskim z IP CZD, dotyczącą przebiegu leczenia dzieci z taką wadą serca.

Przeprowadzane systematycznie badania echa serca płodu (załączona dokumentacja medyczna doc. Joanny Szymkiewicz-Dangel) wykazały, że obraz serca naszego dziecka zmienia się na niekorzyść (narastająca restrykcja otworu owalnego), co znacznie pogarsza jego rokowanie.

Nasza ciąża była planowana i oczekiwana. Czyniliśmy wszelkie starania, by w żaden sposób nie zaszkodzić poczętemu dziecku, bardzo zależy nam na jego dobrostanie. W obecnej sytuacji pragniemy uchronić je przed cierpieniem i niską jakością życia (fizyczny ból, cierpienie, lęk, brak poczucia bezpieczeństwa, izolacja w szpitalu), związanymi z trudnym, długotrwałym leczeniem, obarczonym bardzo wysokim ryzykiem śmierci dziecka. Pragniemy uchronić je przed uporczywą terapią, a zapewnić opiekę paliatywną, by mogło godnie, bez cierpienia, otoczone naszą miłością zakończyć życie. Dlatego zwracamy się z prośbą o zaniechanie leczenia  naszego dziecka, w sytuacji, gdyby urodziło się żywe.

Odbyliśmy konsultację z prawnikiem, który potwierdził, że zgodnie z obecnie obowiązującą w polskiej nauce prawa i orzecznictwie wykładnią przepisów Ustawy o zawodach lekarza i lekarza dentysty, Ustawy o prawach pacjenta i Rzeczniku Praw Pacjenta oraz Kodeksu Etyki Lekarskiej, możliwe jest zaniechanie leczenia naszego dziecka, gdyż jako rodzice – kierując się wyłącznie dobrem naszego dziecka – wyrażamy sprzeciw na jego leczenie, które zgodnie ze wskazaniami aktualnej wiedzy medycznej i tak nie odwróciłoby procesu powolnego umierania naszego dziecka, a stanowiło jedynie przejaw stosowania wobec niego uporczywej terapii.

Stanowisko takie w odniesieniu do dzieci w stanie chorobowym zbliżonym do naszego zostało również zaaprobowane w 2011 r. przez Polskie Towarzystwo Pediatryczne i zawarte w Wytycznych dla lekarzy pt. „Zaniechanie i wycofanie się z uporczywego leczenia podtrzymującego życie u dzieci”. Analogiczne zasady postępowania z głęboko niepełnosprawnym noworodkiem prezentuje Zespół ds. Rekomendacji Etycznych w Perinatologii w dokumencie z 2011 r. pt. „Rekomendacje dotyczące postępowania z matką oraz noworodkiem na granicy możliwości przeżycia z uwzględnieniem aspektów etycznych”.

W związku z powyższym prosimy również o to, by personel medyczny nie monitorował pracy serca dziecka podczas porodu.

Jeżeli poród siłami natury nie będzie zagrażał życiu i zdrowiu matki, chcielibyśmy, aby dziecko przyszło na świat siłami natury, a nie za pomocą cesarskiego cięcia.

Nie wyrażamy zgody na resuscytację dziecka oraz podawanie mu po porodzie prostaglandyny (Prostinu).

Po porodzie chcielibyśmy mieć możliwość przebywania z dzieckiem, chcielibyśmy korzystać z opieki paliatywnej oraz z prawa do pożegnania i pochówku naszego dziecka.

Zwracamy się z prośbą o wyrozumiałość dla naszej wyjątkowo trudnej sytuacji oraz o uszanowanie naszej decyzji.
                                             
Z poważaniem
Monika i Krzysztof Słabiak